1. Классификация первичных иммунодефицитных состояний у детей
Иммунитет – способ обеспечения и поддержания антигенного гомеостаза.
Иммунодефициты снижение функциональной активности основных компонентов системы иммунитета, ведущее к нарушению антигенного гомеостаза организма и прежде всего к снижению способности организма защищаться от микробов, проявляющееся в повышенной инфекционной заболеваемости.
Классификация иммунодефицитных состояний:
1) первичные иммунодефициты;
2) вторичные иммунодефициты.
Первичные иммунодефициты – это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся по аутосомнорецессивному или Х-сцепленному признаку. Встречается и аутосомнодоминантный тип наследования.
Первичные иммунодефициты – это врожденные нарушения состояния иммунитета с дефектами одного или нескольких его компонентов (клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента).
Классификация первичных иммунодефицитных состояний:
1) патология гуморального звена имунитета, т. е. недостаточность выработки антител;
2) патология клеточного звена иммунитета, опосредованная Т-лимфоцитами;
3) комбинированные формы (ТКИН) гуморальной и лимфоцитарной недостаточности.
Клиническая картина иммунодефицитных состояний имеет общие черты.
1. Рецидивирующие и хронические инфекции дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочнокишечного тракта, вызываемые оппортунистическими инфекциями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной реакции.
2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии.
3. Аутоиммунные расстройства: артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
4. Иногда ИДС сочетаются с аллергическими реакциями в виде экземы, отека Квинке.
5. Чаще встречаются при ИДС опухоли и лимфопро-лиферативные заболевания.
6. Часто ИДС сочетаются с пороками развития.
7. У больных с ИДС отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром, синдром мальабсорбции.
8. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию.
9. Ретикулярная дисгенезия (дефект созревания лимфоидных и миелоидных клеток).
Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность проявляется в 1-е месяцы жизни: симптомы тяжелого полиорганного инфекционного процесса с гипотрофией. Со стороны органов дыхания – бронхо-легочное поражение. Со стороны желудочно– кишечного тракта – диарея.
